01
快速了解
定义
婴儿和幼儿期最常见的癌症,通常发生在肾脏上方的肾上腺或腹部。
遗传方式
绝大多数为非遗传性。
起病年龄
5岁以下(中位年龄2岁)。
典型症状
腹部肿块、发热、骨痛、眼眶淤青(熊猫眼)。
警示症状
孩子肚子莫名变大且摸到硬块,或出现不明原因的骨头疼。
02
疾病认知
疾病概览
表现差异巨大,有些能自行消失,有些则极度恶性且易转移。
病因与发病机制
【病因与发病机制】
胚胎发育过程中神经嵴细胞未正常分化。
【流行病学与高风险人群】
婴儿期发病者预后相对较好。
临床表现
- 局部:腹胀、排尿困难(压迫导致)。
【疾病进展与并发症】
高危组复发率高。
03
检查与诊断
检查项目
- 实验室:尿儿茶酚胺代谢产物(VMA/HVA)升高。
确诊要点
组织病理学是金标准。
鉴别诊断
肾母细胞瘤。
04
治疗与管理
治疗目标
根除肿瘤,防止复发。
治疗方案
- 综合治疗:手术、化疗、放疗、造血干细胞移植.
临床管理与随访
严密随访,监测复发迹象。
遗传咨询
极少遗传。
05
常见问题 (FAQ)
是恶性肿瘤(儿童癌王)。但部分低危组患儿(尤其是1岁以下)有自愈倾向,或者经手术切除后预后很好;高危组则需强化综合治疗。
因为其恶性程度高、进展快、容易转移,且发病隐匿,确诊时常已是晚期。
06
参考资料
向日葵儿童、Alex's Lemonade Stand Foundation.
免责声明:
本内容参考国家卫生健康委员会发布的《罕见病诊疗指南》以及相关领域专家共识,并结合患者及家属的健康教育需求进行通俗化整理,仅供科普和健康教育使用,不能替代专业医生的个体化诊疗建议。
本内容参考国家卫生健康委员会发布的《罕见病诊疗指南》以及相关领域专家共识,并结合患者及家属的健康教育需求进行通俗化整理,仅供科普和健康教育使用,不能替代专业医生的个体化诊疗建议。